Po více než deseti letech přibyla nová léčba na plicní fibrózu
Dušnost při námaze, dlouhodobý kašel nebo nezvyklý křupavý zvuk při poslechu plic mohou upozornit na idiopatickou plicní fibrózu, závažné onemocnění, při němž se zdravá plicní tkáň postupně mění v jizvy. V Česku jí podle pneumologů trpí přibližně 1 500 lidí. Letos navíc po více než deseti letech přibyla v Evropě nová možnost léčby.
Pro české pacienty ale zatím není běžně dostupná!
Září je Měsícem plicních fibróz. Pneumologové při této příležitosti připomínají především význam včasného záchytu idiopatické plicní fibrózy (IPF), nemoci, která postupně zjizvuje plíce a omezuje jejich schopnost přenášet kyslík do organismu.
Podle údajů České pneumologické a ftizeologické společnosti žije v Česku s IPF přibližně 1 500 lidí. Bez léčby je prognóza vážná – po pěti letech od stanovení diagnózy žije přibližně polovina pacientů. Antifibrotickou léčbu, která může postup nemoci zpomalit, podle odborníků v současnosti dostává asi 800 nemocných.
Idiopatická plicní fibróza může být zpočátku nenápadná. Mezi první projevy patří především postupně se zhoršující dušnost při fyzické námaze, únava a přetrvávající suchý kašel. Právě to může diagnózu oddálit. Lidé si horší dýchání při chůzi do schodů nebo při delší procházce mohou vysvětlovat nedostatkem kondice nebo vyšším věkem.
Tyto příznaky lidé obvykle přisuzují špatné fyzičce nebo svému věku.
U některých nemocných se objevují také takzvané paličkovité prsty – rozšířené konce prstů s nápadně vyklenutými nehty.
Na plicní fibrózu může upozornit i velmi charakteristický poslechový nález. Při nádechu je možné fonendoskopem slyšet jemné praskání či křupání, které odborníci přirovnávají k rozepínání suchého zipu nebo k chůzi po zmrzlém sněhu. Takový nález může zaznamenat už praktický lékař a poslat pacienta na další vyšetření.
Samotný zvuk ovšem ještě neznamená, že člověk IPF skutečně má. Podobný poslechový nález se může vyskytovat i u dalších plicních onemocnění a diagnózu musí potvrdit odborné vyšetření.
HELPNET SE PLICNÍ FIBRÓZE VĚNOVAL UŽ DŘÍVE
Plicní fibróza není pro čtenáře Helpnetu nové téma. V listopadu 2025 jsme informovali o projektu Cesta pacienta s plicní fibrózou, který připravil Hlas onkologických pacientů. Praktický průvodce má pacientům a jejich blízkým pomoci zorientovat se od prvních příznaků přes diagnostiku a léčbu až po běžný život s nemocí.
Od té doby ale nastala významná změna v možnostech léčby. V Evropské unii byl v létě 2026 schválen nový léčivý přípravek pro pacienty s idiopatickou plicní fibrózou a progresivní plicní fibrózou.
NOVÝM LÉKEM JE NERANDOMILAST
Nový přípravek se jmenuje Jascayd a obsahuje účinnou látku nerandomilast. Evropská registrace platí od 15. července 2026. Lék je určen dospělým s idiopatickou plicní fibrózou a také s progresivní plicní fibrózou.
Jde o novou léčebnou možnost s jiným mechanismem účinku než u dosud používaných přípravků. Nerandomilast přednostně blokuje enzym označovaný jako PDE4B, který se podílí na zánětlivých a fibrotických procesech v plicích.
Přípravek se užívá v tabletách dvakrát denně. Může být podáván samostatně nebo společně s dosavadní antifibrotickou léčbou.
Jedním z podkladů pro schválení byly výsledky velké mezinárodní studie fáze III FIBRONEER-IPF, do níž bylo zařazeno 1 177 pacientů s idiopatickou plicní fibrózou. Téměř 78 procent účastníků už při vstupu do studie užívalo některý ze stávajících antifibrotických léků – nintedanib nebo pirfenidon.
Hlavním sledovaným ukazatelem byla změna takzvané usilovné vitální kapacity plic (FVC) po 52 týdnech léčby. Jde o množství vzduchu, které člověk dokáže po maximálním nádechu silně vydechnout. S postupem plicní fibrózy se tato hodnota zpravidla snižuje.
U pacientů, kteří dostávali nerandomilast v dávce 18 mg dvakrát denně, se FVC za 52 týdnů snížila v průměru o 114,7 mililitru. Ve skupině užívající placebo poklesla o 183,5 mililitru.
Také nižší dávka 9 mg dvakrát denně vedla k pomalejšímu poklesu plicních funkcí než placebo. Výsledky studie byly zveřejněny v odborném časopise The New England Journal of Medicine.
Výsledky tedy neznamenají, že by léčba dokázala již vzniklé zjizvení plic odstranit nebo IPF vyléčit. Ukazují však, že může zpomalit zhoršování funkce plic.
Ani nerandomilast není bez rizik. Nejčastějšími nežádoucími účinky zaznamenanými při léčbě jsou průjem a pokles tělesné hmotnosti. U části pacientů může být kvůli nežádoucím účinkům nutné dávku snížit.
Ve studii FIBRONEER-IPF byl průjem zaznamenán u 41,3 procenta pacientů užívajících dávku 18 mg a u 31,1 procenta pacientů s dávkou 9 mg. Ve skupině s placebem se objevil u 16 procent účastníků. Výskyt závažných nežádoucích příhod byl mezi sledovanými skupinami obdobný.
REGISTRACE NEZNAMENÁ BĚŽNOU DOSTUPNOST V ČR
Pro české pacienty je důležité rozlišovat mezi evropskou registrací a skutečnou dostupností léčiva.
Rozhodnutí Evropské komise umožňuje přípravek uvádět na trh v členských státech Evropské unie, o ceně a úhradě ze zdravotního pojištění se však rozhoduje v jednotlivých zemích samostatně.
Podle českých pneumologů se nyní jedná o ceně a podmínkách úhrady. Do doby, než bude dohoda uzavřena, probíhají také jednání s plátci o možnosti mimořádné úhrady v přechodném období.
ZDROJ: HELPNET
